Hipertensión arterial pulmonar en pacientes con dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica en un centro pediátrico de tercer nivel

Palabras clave: Hipertensión arterial pulmonar, dermatomiositis juvenil, esclerosis sistémica, niño

Resumen

Introducción: La hipertensión arterial pulmonar puede estar asociada secundariamente a enfermedades del tejido conectivo. Entre estas enfermedades, predominan la esclerosis sistémica y la dermatomiositis juvenil.

Materiales y Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y transversal. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica que acudieron a nuestro hospital. Posteriormente se verificaron los niveles de presión arterial pulmonar mediante ecocardiografía.

Resultados: Se incluyeron 58 pacientes, de los cuales sólo 17 pacientes tuvieron ecocardiografía diagnóstica. Entre ellos, dos pacientes presentaron hipertensión arterial pulmonar.

Conclusión: La detección oportuna de la hipertensión arterial pulmonar en las enfermedades del tejido conectivo es esencial. Generalmente es asintomático. Es necesario adherirse al protocolo internacional que sugiere realizar ecocardiografía en todos los pacientes con dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica.

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Citas

(1) Faqih SA, Noto-Kadou-Kaza B, Abouamrane LM, Mtiou N, El Khayat S, Zamd M, et al. Pulmonary hypertension: prevalence and risk factors. Int J Cardiol Heart Vasc [Internet]. 2016;11:87–9. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.ijcha.2016.05.012

(2) Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-3731. doi: 10.1093/eurheartj/ehac237.

(3) Fisher MR, Forfia PR, Chamera E, Housten-Harris T, Champion HC, Girgis RE, et al. Accuracy of Doppler echocardiography in the hemodynamic assessment of pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med [Internet]. 2009;179(7):615–21. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1164/rccm.200811-1691oc

(4) Pérez-Olivares Delgado Carmen, Aurtenetxe Pérez, Águeda, Escribano Subías Pilar. Hipertensión arterial pulmonar:: progresión, pronóstico e impacto. Insuf. card. [Internet]. 2019 Mar [citado 2023 Oct 04] ; 14( Suppl 1 ): 1-7. Disponible en: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1852-38622019000200001&lng=es.

(5) Shah M, Mamyrova G, Targoff IN, Huber AM, Malley JD, Rice MM, et al. The clinical phenotypes of the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Medicine (Baltimore) [Internet]. 2013;92(1):25–41. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1097/md.0b013e31827f264d

(6) Chifflot H, Fautrel B, Sordet C, Chatelus E, Sibilia J. Incidence and prevalence of systemic sclerosis: A systematic literature review. Semin Arthritis Rheum [Internet]. 2008;37(4):223–35. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.semarthrit.2007.05.003

(7) Masi AT, Subcommittee For Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum [Internet]. 1980;23(5):581–90. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1002/art.1780230510

(8) Zulian F, Woo P, Athreya BH, Laxer RM, Medsger TA, Lehman TJA, et al. The Pediatric Rheumatology European Society/American College of Rheumatology/European League against Rheumatism provisional classification criteria for juvenile systemic sclerosis. Arthritis Rheum [Internet]. 2007;57(2):203–12. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1002/art.22551

(9) van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis [Internet]. 2013;72(11):1747–55. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-204424

(10) Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis: (First of two parts). N Engl J Med [Internet]. 1975;292(7):344–7. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1056/nejm197502132920706

(11) Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, Werth VP, Pilkington C, Visser M de, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis [Internet]. 2017;76(12):1955–64. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1136/annrheumdis-2017-211468

(12) Hsu VM, Chung L, Hummers LK, Wigley F, Simms R, Bolster M, et al. Development of pulmonary hypertension in a high-risk population with systemic sclerosis in the Pulmonary Hypertension Assessment and Recognition of Outcomes in Scleroderma (PHAROS) cohort study. Semin Arthritis Rheum [Internet]. 2014;44(1):55–62. Disponible en http://dx.doi.org/10.1016/j.semarthrit.2014.03.002

(13) Robb-Smith AH, Dowling GB. Discussion on the collagen vascular diseases. Proc R Soc Med. 1952 Dec;45(12):811-20.

(14) Trapani S, Camiciottoli G, Vierucci A, Pistolesi M, Falcini F. Pulmonary involvement in juvenile dermatomyositis: a two‐year longitudinal study. Rheumatology (Oxford) [Internet]. 2001;40(2):216–20. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/40.2.216

(15) Treviño AVV. Dermatomiositis juvenil, características clínicas y factores predictores de respuesta a primera línea de tratamiento en pacientes mexicanos [Internet]. [Ciudad de México, México]: Universidad nacional autónoma de México; 2016. Disponible en: https://repositorio.unam.mx/contenidos/dermatomiositis-juvenil-caracteristicas-clinicas-y-factores-predictores-de-respuesta-a-primera-linea-de-tratamien-399888?c=kGDqA2&d=false&q=dise%C3%B1o_._del_._esquema_._de_._puesta_._a_._tierra_._en_._clinicas&i=5&v=1&t=search_1&as=0

(16) Allenbach Y, Benveniste O. Diagnostic utility of auto-antibodies in inflammatory muscle diseases. J Neuromuscul Dis [Internet]. 2015;2(1):13–25. Disponible en: http://dx.doi.org/10.3233/jnd-140054

(17) Rubio-Rivas M, Homs NA, Cuartero D, Corbella X. The prevalence and incidence rate of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: Systematic review and meta-analysis. Autoimmun Rev [Internet]. 2021;20(1):102713. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2020.102713

(18) Simeón-Aznar CP, Fonollosa-Plá V, Tolosa-Vilella C, Espinosa-Garriga G, Campillo-Grau M, Ramos-Casals M, et al. Registry of the Spanish network for systemic sclerosis: Survival, prognostic factors, and causes of death. Medicine (Baltimore) [Internet]. 2015;94(43):e1728. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1097/md.0000000000001728

(19) Methia N, Latreche S, Benkhedda S. Frequency of PAH in scleroderma Algerian patients. Arch Cardiovasc Dis Suppl [Internet]. 2016;8(1):62. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/s1878-6480(16)30184-7

(20) Avouac J, Airò P, Meune C, Beretta L, Dieude P, Caramaschi P, et al. Prevalence of pulmonary hypertension in systemic sclerosis in European Caucasians and metaanalysis of 5 studies. J Rheumatol [Internet]. 2010;37(11):2290–8. Disponible en: http://dx.doi.org/10.3899/jrheum.100245

(21) Lefèvre G, Dauchet L, Hachulla E, Montani D, Sobanski V, Lambert M, et al. Survival and prognostic factors in systemic sclerosis-associated pulmonary hypertension: A systematic review and meta-analysis: Survival and prognosis in SSc-associated pulmonary hypertension. Arthritis Rheum [Internet]. 2013;65(9):2412–23. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1002/art.38029

(22) Apitz C, Girschick H. Systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension in children. Cardiovasc Diagn Ther [Internet]. 2021;11(4):1137–43. Disponible en: http://dx.doi.org/10.21037/cdt-20-901

(23) Hachulla E, Launay D, Boucly A, Mouthon L, de Groote P, Cottin V, et al. Survival improved in patients aged ≤ 70 years with systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension during the period 2006 to 2017 in France. Chest [Internet]. 2020;157(4):945–54. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.chest.2019.10.045

(24) Elhai M, Meune C, Avouac J, Kahan A, Allanore Y. Trends in mortality in patients with systemic sclerosis over 40 years: a systematic review and meta-analysis of cohort studies. Rheumatology (Oxford) [Internet]. 2012;51(6):1017–26. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/ker269

Publicado
2023-12-22
Cómo citar
1.
Velázquez Ortíz JO, Pérez Pérez LF, Aparicio Vera LA. Hipertensión arterial pulmonar en pacientes con dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica en un centro pediátrico de tercer nivel. Rev. parag. reumatol. [Internet]. 22 de diciembre de 2023 [citado 2 de diciembre de 2024];9(2):58-3. Disponible en: https://revista.spr.org.py/index.php/spr/article/view/189
Sección
ORIGINALES