Lupus eritematoso sistémico juvenil y compromiso hematológico
Resumen
Introducción: El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica de causa desconocida sin especificidad por un órgano en especial. El LES Juvenil (LESJ) afecta a un mayor número de órganos y sistemas y presenta un curso clínico más agresivo que en adultos. Las alteraciones hematológicas podrían presentarse como única manifestación del LES, por lo que debe realizarse un abordaje sistémico y detallado de dichos pacientes, una vez que se hayan excluido otras causas como infecciones y neoplasias.
Objetivos: Determinar el compromiso hematológico en pacientes con diagnóstico de LESJ en la Cátedra y Servicio de Pediatría de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción; en un periodo de 5 años.
Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo, observacional, descriptivo, de corte transversal. Muestreo no probabilística de casos consecutivos de LESJ, diagnosticados o en seguimiento durante el periodo de enero de 2012 a mayo de 2017.
Resultados: De los 73 pacientes, se hallaron 57 mujeres (78%) y 16 (22%) varones, con una relación F:M de 3,5:1. La edad promedio al diagnóstico fue de 11,9 años (DE: 3,65, rango entre 2 y 17 años). Procedencia: Departamento Central y Capital 39 pacientes (53%), y del Interior 34 casos (46%). El tiempo de evolución desde el inicio de los síntomas fue de 2 meses (DE 1,27 meses). Los síntomas a la primera consulta fueron: artralgias en 38 pacientes (52%), fiebre 14 casos (19,2%), manifestaciones cutáneo-mucosas en 10 pacientes (13,7%), manifestaciones neurológicas en 5 casos (6,8%), edemas en 4 pacientes (5,5%) y manifestaciones constitucionales en 2 pacientes (2,7%). Se hallaron alteraciones hematológicas en 62 pacientes (85%), siendo una sola serie afectada en 25 casos (40,3%), bicitopenia en 33 pacientes (53,2%), y pancitopenia en 4 pacientes (6.5%). Las alteraciones más frecuentes fueron: anemia en 58 pacientes (79.4%), linfopenia en 27 casos (36,9%), trombocitopenia en 21 pacientes (28,4%) y leucopenia en 17 casos (23,2%). El 60% de los pacientes tenían más de una serie afecta. De los pacientes con anemia (n: 58): 16 pacientes (27,6%) presentaron Test de Coombs directo positivo, 42 pacientes (72,4%) Test de Coombs directo negativo. En cuanto a los índices hematimétricos, 40 pacientes (69%) presentaron anemia normocítica normocrómica y 18 pacientes (31%) anemia microcítica hipocrómica.
Conclusión: Las alteraciones hematológicas fueron un hallazgo frecuente al debut del LES, con afectación de dos series en la mayoría de los casos, siendo la anemia no hemolítica el hallazgo predominante. Las pruebas de laboratorio son de gran valor cuando se evalúa a un paciente con sospecha de enfermedad autoinmune, ya que los resultados pueden confirmar el diagnóstico, estimar la severidad de la enfermedad, evaluar el pronóstico y realizar el seguimiento de la actividad del LES.
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