Características principales de pacientes con Enfermedad de Paget en un hospital de referencia

  • Isabel Acosta Colmán Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas, San Lorenzo, Paraguay
  • Zoilo Morel Servicio de Reumatología, Hospital Central del Instituto de Previsión Social, Asunción, Paraguay
  • Astrid Paats Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas, San Lorenzo, Paraguay
  • Gabriela Ávila-Pedretti Servicio de Reumatología, Hospital Central del Instituto de Previsión Social, Asunción, Paraguay
  • Xavier Sans Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, España
Palabras clave: Enfermedad de Paget, óseo, monostótica, poliostóstica

Resumen

Introducción: Enfermedad de Paget ósea (EP) afecta principalmente a personas adultas. Tiene una distribución geográfica irregular, con zonas de alta prevalencia, principal-mente en Reino Unido, Francia, y ciertas regiones de España. Dependiendo de los hallaz- gos radiológicos, se clasifican los casos en etapas: inicial u osteolítica; intermedia o mixta y terminal, quiescente u osteosclerótica. Las técnicas de imagen que se emplean para el diag- nóstico son la gammagrafía y la radiología. Los marcadores óseos reflejan de forma indirecta la actividad de la EP y la respuesta terapéutica. El objetivo de este estudio es conocer las principales características clínicas de pacientes con EP en un hospital de referencia. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, transversal, de pacientes con diagnóstico de EP, en el Hospital Vall d’Hebron de Barcelona, de enero de 1985 a diciembre de 2009. Se evaluaron datos de laboratorio, clínicos, imágenes y tratamiento. La enfermedad ósea de Paget fue diagnosticada por los hallazgos típicos de rayos X. Resultados: Se incluyeron 35 pacientes con diagnóstico de Enfermedad de Paget ósea, con una media de la edad de 61,58 ± 20 años, con una relación F/M de 1/3. El motivo de consulta fue el dolor en 15/35 (42,8%) pacientes. La localización más frecuente fue la hemipelvis, seguida por vértebras, tibia y fémur. La afectación en 17/32 (49%) pacientes fue monostótica y en 18/35 (51%) poliostótica. La fosfatasa alcalina estaba elevada entre 2 a 10 veces el valor normal en 30/35 (86%) de los pacientes al momento del diagnóstico. El tratamiento de elección en todos los pacientes fue un bifosfonato, con una respuesta del 57% a los 3 meses. La complicación más frecuente fue el estrechamiento del canal medular. Conclusión: la enfermedad de Paget ósea afecta a pacientes mayores, con predominio del género masculino, y puede ser de presentación poliostótica o monostótica. El motivo de consulta más frecuente en nuestra serie fue el dolor y la complicación más frecuente el estrechamiento del canal. El diagnóstico temprano y el tratamiento con bifosfonatos son estrategias de suma importancia para estos pacientes.

Citas

(1) Barker DJP, Clough PWL, Guyer PB, Gardner MJ. Paget’s disease of bone in 14 British town. Br Med J. 1977;1:1181-3.

(2) Detheridge FM, Guyer PB, Barker DJP. European distribution of Paget’s Disease of Bone. Br Med J. 1982;285:1005-8.

(3) Morales Piga A, Rey Rey J, Corres J, García Sagredo JM, López-Abente G. Frequency and characteristics of the familial aggregation in Paget’s disease of bone. J Bone Miner Res. 1995;10:1-8.

(4) Leach RJ, Singer FR, Roodman G. The genetics of Paget´s disease of the bone. J Clin Endocrinol Metab. 2001;86:24-8.

(5) Murray RO, Jacobson HG. Misellaneous disorders of unknow origin. In.Murray RO. ed. The radiology of skeletal disorders. Edinburg. Churchill Livingtone Eds. 1979: 880-881.

(6) Carbonell J, Rotés D, Maymó J, Lafont A. Principales problemas clínicos en la enfermedad de Paget. Rev Esp Reumatol. 1992;19:104-10.

(7) Gumà M, Rotés D, Holgado S, Monfort J, Olivé A, Carbonell J, et al. Enfermedad ósea de Paget: estudio de 314 pacientes. Med Clin (Barc). 2002;119:537-40.

(8) Schmidek HH. Neurologic and neurosurgical sequale of Paget’s disease of bone. Clin Orthopedic. 1977;127:70-7.

(9) Selby PL, Davie MWJ, Ralston SH, Stone MD. Guidelines on the Management of Paget’s disease of bone. Bone. 2002;31:366-73.

(10) Alvarez L, Guañabens N, Peris P, Vidal S, Ros I, Monegal A, et al. Usefulness of biochemical markers of bone turnover in assessing response to the treatment of Paget’s disease. Bone 2001;29:447-52.

(11) Alexandersen P, Peris P, Guañabens N, Byrjalsen I, Álvarez L, Solberg H, et al. Non-isomerized C-telopeptide fragments are highly sensitive markers for monitoring disease activity and treatment efficacy in Paget’s disease of bone. J Bone Miner Res. 2005;20:588-95.

(12) Farrerons J, Malouf J, Longobardi V, Laiz A. Objetivos e indicaciones del tratamiento farmacológico. Enfermedad ósea de Paget. Barcelona: SCM; 2006. p.91-102.

(13) Ortner DJ. Miscellaneous bone diseases. In: Ortner DJ, editor. Identification of pathological conditions in human skeletal remains, 2nd ed. Amsterdam: Elsevier; 2003.

(14) Vallet M, Ralston SH. Biology and treatment of Paget’s disease of bone. J Cell Biochem. 2016;117(2):289–99.

(15) Mironón-Canelo JA, Del Pino-Montes J, Vicente-Arroyo M, et al. Epidemiological study of Paget’s disease of bone in a zone of the Province of Salamanca (spain). Eur J Epidemiol. 1997;13(7):801–5.

(16) Menéndez-Bueyes LR, Soler Fernández MC. Enfermedad ósea de Paget: aproximación a sus orígenes históricos. Reumatol Clin. 2017;13(2):66–72.

(17) Lisbona Pérez MP, Blanch-Rubió J, Galisteo Lencastre da Veiga C, Esquerra Tuñi E, Monfort Faure J, Ciria Recasens M, et al. Epidemiología de la enfermedad ósea de Paget en un área de Barcelona. Rev Osteoporos Metab Miner 2009 1;1:7-12.

(18) Mautalen C, Pumarino Blanco MC, Gonzalez D. Paget‘s disease: the south american experience. Sem Arthritis Rheum 1994;23:226-7.

(19) Griz L, Caldas G, Bandeira C, Assuncao V, Bandeira F. Paget’s disease of bone. Arqu Bras Endocrinol Metab 2006;50(4):814–22.

(20) Werner de Castro GR1, Heiden GI, Zimmermann AF, Morato EF, Neves FS, Toscano MA, et al. Paget‘s disease of bone: analysis of 134 cases from an island in Southern Brazil: another cluster of Paget‘s disease of bone in South America. Rheumatol Int. 2012 Mar;32(3):627-31.

(21) Falchetti A, Marini F, Masi L, Amedei A, Brandi ML. Genetic aspects of the Paget’s disease of bone: concerns on the introduction of DNA-based tests in the clinical practice. Advantages and disadvantages of its application. Eur J Clin Invest 2010;40(7):655–67.

(22) Favus MJ, Vokes TJ. Paget’s disease and other displasias of bone. In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Loscalzo J, Eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine. New York, NY, USA. McGraw-Hill. 2012. 18th edition. Chapter 355.

(23) Seitz S, Priemel M, Zustin J, Beil FT, Semler J, Minne H, Schinke T, Amling M. Paget’s disease of bone – histologic analysis of 754 patients. J Bone Miner Res. 2009 Jan;24(1):62-9.

(24) Al Nofal AA1, Altayar O, BenKhadra K, Qasim Agha OQ, Asi N, Nabhan M, et al. Bone turnover markers in Paget’s disease of the bone: A Systematic review and meta-analysis. Osteoporos Int 2015;26(7):1875–91.

(25) Muschitz C, Feichtinger X, Haschka J, Kocijan R. Diagnosis and treatment of Paget’s disease of bone. A clinical practice guideline. Wien Med Wochenschr 2017;167:18–24.

(26) Indumathi CK, Dinakar C, Roshan R. Juvenile Paget’s disease. Indian Pediatr 2009;46:354-6.

(27) Ralston SH. Juvenile Paget’s disease, familial expansile osteolysis and other genetic osteolytic disorders. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008;22:101-11.

(28) Brunetti G, Marzano F, Colucci S, Ventura A, Cavallo L, Grano M, Faienza MF. Genotype–phenotype correlation in Juvenile Paget disease: role of molecular alterations of theTNFRSF11B gene. Endocrine 2012;42:266–71.

(29) Kumar SR, Bagalad BS, Manohar C, Kuberappa PH. Intermediate type of Juvenile Paget‘s disease: A rare case in Indian population. Contemp Clin Dent 2017;8:175-8.

(30) Wat WZ. Current perspectives on bisphosphonate treatment in Paget’s disease of bone. Ther Clin Risk Manag. 2014;10:977-83.

(31) Papapoulos S, Lippuner K, Roux C, Lin CJ, Kendler DL, Lewiecki EM, et al. The effect of 8 or 5 years of denosumab treatment in postmenopausal women with osteoporosis: results from the FREEDOM Extension study. Osteoporos Int 2015;26(12):2773–83.

(32) Schwarz P, Rasmussen AQ, Kvist TM, Andersen UB, Jørgensen NR. Paget’s disease of the bone after treatment with Denosumab: a case report. Bone 2012;50(5):1023–5.

(33) Reid IR, Sharma S, Kalluru R, Eagleton C. Treatment of Paget’s Disease of Bone with Denosumab: Case Report and Literature Review. Calcif Tissue Int 2016;99:322–5.

(34) Polyzos SA, Cundy T, Mantzoros CS. Juvenile Paget disease. Metabolism. 2018 Mar;80:15-26.

(35) Grasemann C, Schündeln MM, Hövel M, Schweiger B, Bergmann C, Herrmann R, et al. Effects of RANK-lingand antibody (denosumab) treatment on bone turnover markers in a girl with juvenile Paget´s disease. Clin Endocrinol Metab 2013;98(8):3121-6.

Publicado
2018-06-08
Sección
ORIGINALES